成人斯蒂尔病的病因你了解吗
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。Still病（AOSD）是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎（Still病）相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
1病因
（一）发病原因
本病的病因尚不清楚，一般认为与，遗传和免疫异常有关。
（35%）
多数患者发病前有上呼吸道病史，发病时有咽炎，牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌有关，另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体，抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与有一定关系，但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出和病毒，故尚不能确定在发病中的作用。
遗传（25%）
据成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8，Bw35，B44，DR4，DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现，诊断及的作用均未发现明显的相关性，对支持临床诊断无特殊意义。
免疫异常（15%）
有研究认为免疫异常与本病有关，成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子，白细胞介素-1，白细胞介素-2，白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高，
②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少，疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞（TCR-gamma delta T cells）升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体，C3和C4可减低。
⑤循环免疫复合物升高，在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症，妊娠和使用雌可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹，和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
（二）发病机制
本病发病机制还不清楚，本病无特异性病理改变，滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG，IgM和类风湿因子染色阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死，皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润，肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症，肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润，心脏表现为间质性心肌炎，纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变，肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
从卫气营血论治
外感风热或时行疫毒之邪，极易致脏腑热毒炽盛，攻注骨节，滞着经络，留滞骨节，或感受风寒湿邪，痹阻经络，郁而化热，亦可形成热痹，循卫气营血，犯及经络、关节、皮肉和筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚，表现为关节肿大、发热、局部焮肿、屈伸不利，伴皮疹斑块、瘰疬肿大和结节等。《类证治裁》曰：“风寒湿合而成痹，蕴邪化热，蒸于经络，四肢痹痛”，“风热攻注，筋弛脉缓”。
（1）风热犯卫症.症见发热恶寒，汗出，，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节焮肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。病在肺卫，为实证；高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热追而消为辨证要点。治法：疏风散热。方药：抗热散痹汤加减，多选银花，连翘，生石膏(先煎)，黄芩，知母，大青叶，虎杖，苍术，生薏以仁，桑枝，荆芥，地龙，生甘草，防风，防己，秦艽，川牛膝；发热不退者加寒水石(先煎)，玄参；关节肌肉疼痛较重加忍冬藤、威灵仙、姜黄；皮疹较重的加丹皮、赤芍。
（2）气营两燔证：症见高热不退，汗出、小恶寒，渴甚喜冷饮，颜面红赤，烦躁不安，或神昏谵语，红斑红疹．咽痛甚、吞咽困难，关节疼痛较甚，溲黄，便干。舌红苔黄或舌红绛少苔，脉滑数或洪数。本证为热毒炽盛，气营两燔，并在气营，为实证；高热、神昏及皮肤红疹及瘀点改变为辨证要点。治法：清热凉血。方药：抗热散痹汤加减，常用生石膏(先煎)、知母，生地，丹皮，赤药，丹参，玄参，竹叶，黄连 ，银花，连翘，麦冬，高热、神昏谵语可加犀角粉和羚羊角粉(冲服)、莲子心；斑疹较重者加三七粉、白茅根、茜草；口干咽燥者加沙参、石斛、天花粉；咽痛甚者加玄参、蝉伏、马勃。
几种特殊情况下的
（1）风湿热痹证：关节疼痛，炽热，伴发热口渴、烦闷不安，皮疹隐隐，肌肉酸痛，舌质红，舌苔黄燥，脉滑数。多见于以关节疼痛为主要者。治以清热通络，法，方药以抗热散痹汤加减即可。生石膏(先煎)，桂枝，知母，生地，独活，玄参，大黄(后下)，碱灵仙，虎杖。
(2)寒湿历节证：曾有过不规则发热，发热前有轻度咽痛，心悸，全身，时或游走。治法：扶正逐邪,祛寒燥湿。方药：抗热散痹汤。川乌头(白蜜同煎)，麻黄，生黄芪，白芍，防己，生薏苡仁，虎杖，生甘草。
（3）《金匮要略．腹满寒疝宿食病》有“病腹满，发热十日。脉浮而数，饮食如故”的记载，予疏风散邪，表里双解法，方用抗热散痹汤加减。方药：柴胡，黄芩，元明粉，川军，板蓝根，厚朴，葛根，郁金，荆芥，薄荷，黄连，生石膏，青蒿，白芍，甘草。因其独特，故录之。
1病因
（一）发病原因
本病的病因尚不清楚，一般认为与，遗传和免疫异常有关。
（35%）
多数患者发病前有上呼吸道病史，发病时有咽炎，牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌有关，另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体，抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与有一定关系，但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出和病毒，故尚不能确定在发病中的作用。
遗传（25%）
据成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8，Bw35，B44，DR4，DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现，诊断及的作用均未发现明显的相关性，对支持临床诊断无特殊意义。
免疫异常（15%）
有研究认为免疫异常与本病有关，成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子，白细胞介素-1，白细胞介素-2，白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高，
②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少，疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞（TCR-gamma delta T cells）升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体，C3和C4可减低。
⑤循环免疫复合物升高，在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症，妊娠和使用雌可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹，和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
（二）发病机制
本病发病机制还不清楚，本病无特异性病理改变，滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG，IgM和类风湿因子染色阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死，皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，血管周围有炎细胞浸润，肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症，肝脏示肝细胞变性，坏死，汇管区和门脉区炎细胞浸润，心脏表现为间质性心肌炎，纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变，肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
从卫气营血论治
外感风热或时行疫毒之邪，极易致脏腑热毒炽盛，攻注骨节，滞着经络，留滞骨节，或感受风寒湿邪，痹阻经络，郁而化热，亦可形成热痹，循卫气营血，犯及经络、关节、皮肉和筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚，表现为关节肿大、发热、局部焮肿、屈伸不利，伴皮疹斑块、瘰疬肿大和结节等。《类证治裁》曰：“风寒湿合而成痹，蕴邪化热，蒸于经络，四肢痹痛”，“风热攻注，筋弛脉缓”。
（1）风热犯卫症.症见发热恶寒，汗出，，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节焮肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。病在肺卫，为实证；高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热追而消为辨证要点。治法：疏风散热。方药：抗热散痹汤加减，多选银花，连翘，生石膏(先煎)，黄芩，知母，大青叶，虎杖，苍术，生薏以仁，桑枝，荆芥，地龙，生甘草，防风，防己，秦艽，川牛膝；发热不退者加寒水石(先煎)，玄参；关节肌肉疼痛较重加忍冬藤、威灵仙、姜黄；皮疹较重的加丹皮、赤芍。
（2）气营两燔证：症见高热不退，汗出、小恶寒，渴甚喜冷饮，颜面红赤，烦躁不安，或神昏谵语，红斑红疹．咽痛甚、吞咽困难，关节疼痛较甚，溲黄，便干。舌红苔黄或舌红绛少苔，脉滑数或洪数。本证为热毒炽盛，气营两燔，并在气营，为实证；高热、神昏及皮肤红疹及瘀点改变为辨证要点。治法：清热凉血。方药：抗热散痹汤加减，常用生石膏(先煎)、知母，生地，丹皮，赤药，丹参，玄参，竹叶，黄连 ，银花，连翘，麦冬，高热、神昏谵语可加犀角粉和羚羊角粉(冲服)、莲子心；斑疹较重者加三七粉、白茅根、茜草；口干咽燥者加沙参、石斛、天花粉；咽痛甚者加玄参、蝉伏、马勃。
几种特殊情况下的
（1）风湿热痹证：关节疼痛，炽热，伴发热口渴、烦闷不安，皮疹隐隐，肌肉酸痛，舌质红，舌苔黄燥，脉滑数。多见于以关节疼痛为主要者。治以清热通络，法，方药以抗热散痹汤加减即可。生石膏(先煎)，桂枝，知母，生地，独活，玄参，大黄(后下)，碱灵仙，虎杖。
(2)寒湿历节证：曾有过不规则发热，发热前有轻度咽痛，心悸，全身，时或游走。治法：扶正逐邪,祛寒燥湿。方药：抗热散痹汤。川乌头(白蜜同煎)，麻黄，生黄芪，白芍，防己，生薏苡仁，虎杖，生甘草。
（3）《金匮要略．腹满寒疝宿食病》有“病腹满，发热十日。脉浮而数，饮食如故”的记载，予疏风散邪，表里双解法，方用抗热散痹汤加减。方药：柴胡，黄芩，元明粉，川军，板蓝根，厚朴，葛根，郁金，荆芥，薄荷，黄连，生石膏，青蒿，白芍，甘草。因其独特，故录之。
