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成人斯蒂尔

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斯蒂尔病本是指系统性起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病( adult onset Still's disease , AOSD )。曾被称为“变应性亚败血症。
●本病发病率低,约为( 0.16~0.4 ) /100000男女患病率相近。患者散布世界各地,无地域差异。好发年龄为16~35岁。
●多数患者在疾病早期有咽痛,主要表现为发热、、皮疹、淋巴结肿大等。
●本病无特异性诊断方法,为排除性诊断疾病,至今无公认统一的诊断标准,需要与、肿瘤及其他风湿性疾病鉴别。

本病复杂多变,临床特征为发热、和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴有系统损害。
成人斯蒂尔病有哪些表现?
●发热:发热是本病常见、早出现的。80%以上的患者呈典型的弛张热,即体温常达到39°C以上, 1天内可有1~2次高峰,可伴有畏寒、寒颤、乏力等全身,热退之后如常人。
●皮疹:皮疹是本病的另一-主要表现,约见于85%的患者,典型的皮疹为橘红疹或斑,有时皮疹多变,有的表现为荨麻疹样皮疹,主要分布于躯干、四肢、面部。皮疹常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日清晨退热后皮疹亦消失。
●关节及肌肉:几乎100%患者均有的,90%以上有关节炎,其常与发热平行,常受累关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。发病早期受累关节少,一般不弓|起关节残疾或破坏,晚期受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,可能出现关节僵直,畸形。80%以上的患者会出现不同程度的肌肉痛,部分患者出现肌无力和或肌酶升高。
●咽痛:50%~90%的患者有咽痛,常与发热平行,退热后缓解。患者可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,与急性咽炎、扁桃体炎等不同,没有渗出物。
●其他临床表现:部分患者可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、严重贫血及坏死性淋巴结病。

目前,成人斯蒂尔病的病因及发病机制尚不清楚,但是多数观点认为,是诱因,且在本病的急性发作中起一定作用,而变态反应与自身免疫因素在整个病程中起主导作用,遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。
                    抗热散痹汤
几种特殊情况下的

(1)风湿热痹证:关节疼痛,炽热,伴发热口渴、烦闷不安,皮疹隐隐,肌肉酸痛,舌质红,舌苔黄燥,脉滑数。多见于以关节疼痛为主要者。治以清热通络,法,方药以抗热散痹汤加减即可。生石膏(先煎),桂枝,知母,生地,独活,玄参,大黄(后下),碱灵仙,虎杖。

(2)寒湿历节证:曾有过不规则发热,发热前有轻度咽痛,心悸,全身,时或游走。治法:扶正逐邪,祛寒燥湿。方药:抗热散痹汤。川乌头(白蜜同煎),麻黄,生黄芪,白芍,防己,生薏苡仁,虎杖,生甘草。

(3)《金匮要略.腹满寒疝宿食病》有“病腹满,发热十日。脉浮而数,饮食如故”的记载,予疏风散邪,表里双解法,方用抗热散痹汤加减。方药:柴胡,黄芩,元明粉,川军,板蓝根,厚朴,葛根,郁金,荆芥,薄荷,黄连,生石膏,青蒿,白芍,甘草。因其独特,故录之。
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