发作性睡病你真的了解吗
发作性睡病你真的了解吗?
发作性睡病
1 特点：日间过度睡眠（EDS）、猝倒发作和夜间睡眠障碍。
2 病因：多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与该病的发作机制。
3 病理特征：下丘脑外侧区分泌素（Hcrt）神经元特异性丧失；
4 分类：国际睡眠障碍分类-第3版（ISCD-3）将发作性睡病分为两型：发作性睡病1型-Hcrt缺乏综合征，即猝倒型发作性睡病，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降；发作性睡病2型-非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。
5 发病高峰年龄：8-12岁，男性略高于女性；
6 临床表现：
1）日间过度睡眠（EDS）： 白天难以遏制的困倦或陷入睡眠，在单调无刺激的环境中更容易入睡，一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作，而呈现出一些无意识的行为或者刻板动作；无论患者夜间睡眠时间长短，EDS每日均会发生，伴有注意力和精神运动警觉性的波动；
2）猝倒发作：清醒期突然发生的双侧骨骼肌张力下降而意识相对保留。是REM睡眠片段解离与插入的表现，是发作性睡病具特征性的临床表现。通常在EDS出现后1年内发生。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能促发。猝倒发作可仅表现为骨骼肌无力，如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛，甚至仅为视力模糊，也可影响到颈部、上肢和下肢，引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾甚至跌倒等，呼吸机通常不受累。猝倒发作时间通常短暂（＜2min），可以迅速得到完全恢复。频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态。
3）夜间睡眠行为障碍：夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦靥、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍。具特征的是与梦境相关的入睡前幻觉和睡眠瘫痪。发生于33%-80%。入睡前幻觉：是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验，一般多为恐怖或不愉快的内容，也可发生在觉醒前。通常为视觉或体感幻觉，也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。睡眠瘫痪：运动不能，此时患者虽然意识清醒，但无法自主运动或讲话，持续数十秒到数分钟，在有意识努力控制下或外界刺激下可立即回复正常。（多为恐怖性体验）
4）伴随：
向心性肥胖；性早熟；阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）；RBD;焦虑或抑郁；偏。
发作性睡病
1 特点：日间过度睡眠（EDS）、猝倒发作和夜间睡眠障碍。
2 病因：多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与该病的发作机制。
3 病理特征：下丘脑外侧区分泌素（Hcrt）神经元特异性丧失；
4 分类：国际睡眠障碍分类-第3版（ISCD-3）将发作性睡病分为两型：发作性睡病1型-Hcrt缺乏综合征，即猝倒型发作性睡病，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降；发作性睡病2型-非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。
5 发病高峰年龄：8-12岁，男性略高于女性；
6 临床表现：
1）日间过度睡眠（EDS）： 白天难以遏制的困倦或陷入睡眠，在单调无刺激的环境中更容易入睡，一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作，而呈现出一些无意识的行为或者刻板动作；无论患者夜间睡眠时间长短，EDS每日均会发生，伴有注意力和精神运动警觉性的波动；
2）猝倒发作：清醒期突然发生的双侧骨骼肌张力下降而意识相对保留。是REM睡眠片段解离与插入的表现，是发作性睡病具特征性的临床表现。通常在EDS出现后1年内发生。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能促发。猝倒发作可仅表现为骨骼肌无力，如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛，甚至仅为视力模糊，也可影响到颈部、上肢和下肢，引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾甚至跌倒等，呼吸机通常不受累。猝倒发作时间通常短暂（＜2min），可以迅速得到完全恢复。频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态。
3）夜间睡眠行为障碍：夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦靥、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍。具特征的是与梦境相关的入睡前幻觉和睡眠瘫痪。发生于33%-80%。入睡前幻觉：是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验，一般多为恐怖或不愉快的内容，也可发生在觉醒前。通常为视觉或体感幻觉，也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。睡眠瘫痪：运动不能，此时患者虽然意识清醒，但无法自主运动或讲话，持续数十秒到数分钟，在有意识努力控制下或外界刺激下可立即回复正常。（多为恐怖性体验）
4）伴随：
向心性肥胖；性早熟；阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）；RBD;焦虑或抑郁；偏。
