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性斜颈的病理机制及临床表现

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性斜颈的病理机制及临床表现?
性斜颈是指由于颈部的肌肉出现持续的,或者是间歇性的,使得头部不由自主旋转或偏斜正位,常见的有头旋转、向左右侧倾斜、前倾、后仰几种。头颈部不但失去正常的姿势,而且活动功能也受到影响,以成人肌张力障碍局限型发作为常见,称之为特发性颈肌张力障碍更确切。另据文献,性斜颈的患病率大约是9/10万,其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁,70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

  性斜颈的病理机制

  性斜颈的确切病理可能与以下几方面相关:

  1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

  2)外伤:外伤一直被认为是性斜颈的病因,文献9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

  3)前庭功能异常:有性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写,睑)也可与性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间性斜颈,这也许前庭异常继发于。性斜颈引起长期头部姿势异常。

  4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

  性斜颈的临床表现

  本病多为成年起病,男女均可发病,但女性发病率略高于男性。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。

  此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时减轻或消失。经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。颊部、眼睑(睑)、手臂(书写)和躯干是常见被累及的部位,具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。

  性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。

  另外,疼痛在性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。
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