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警惕 沉默 运动神经元病 正悄悄靠近

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难以察觉的早期信号
运动神经元病的早期往往十分隐匿,很容易被忽视。许多患者在早期可能只是感觉身体有些不对劲,但又说不出具体的原因。比如,经常会出现肉跳的现象,身体的某个部位会不自主地跳动,就像有只小虫子在皮肤下蠕动,但这种跳动通常没有规律,也不会引起疼痛,很容易被当作是疲劳或者压力大的表现而被忽略;手部肌肉也可能会逐渐萎缩,原本饱满的大鱼际肌和小鱼际肌变得扁平,手指的力量也大不如前,连一些简单的动作,如扣扣子、拿筷子都变得困难重重 。还有些患者会感觉手指活动笨拙,做一些精细动作时总是力不从心,写字变得歪歪扭扭,使用鼠标也变得不灵活。

这些早期虽然看似不严重,但却是身体发出的重要警报。如果我们能够及时察觉到这些异常,并引起足够的重视,就有可能在疾病的早期阶段发现它,为后续的争取宝贵的时间。不断逼近的威胁,发病率攀升,危险就在身边曾经,运动神经元病被认为是一种罕见疾病,然而近年来,其发病率却呈现出令人担忧的上升趋势 。据相关数据显示,运动神经元病的年发病率约为 1.5/10 万~2.7/10 万 ,患病率约为 2.7/10 万~7.4/10 万,且这一数字还在逐年递增。这意味着,在我们身边,每 10 万人中就有至少 1.5 人可能受到这种疾病的威胁,而且随着时间的推移,这个数字还会越来越大。

运动神经元病的发病呈现出一定的年龄和性别特点。它好发于中老年人,平均发病年龄在 58 - 60 岁左右 ,随着年龄的增长,患病的风险也在逐渐增加。男性的发病率略高于女性,男女患病比例约为 1.2 - 2.5:1 。这可能与男性和女性在生活习惯、基因表达以及水平等方面的差异有关,但具体原因仍有待进一步研究。

残酷的病程发展
运动神经元病的病程发展是一个极其残酷的过程,患者就像陷入了一个无法挣脱的黑暗深渊,身体功能逐渐被蚕食,生命也在一点点消逝。在疾病初期,可能只是轻微的肢体无力或肌肉萎缩,对日常生活的影响较小,患者往往还能正常生活和工作 。然而,随着病情的进展,肢体无力的会越来越严重,患者从初的行走不稳、容易疲劳,逐渐发展到无法站立、行走,只能依靠轮椅代步 。肌肉萎缩也会从局部逐渐蔓延至全身,曾经强壮有力的肌肉变得干瘪、瘦弱,身体的力量仿佛被一点点抽干。

除了肢体功能的丧失,患者还会面临呼吸和吞咽困难的巨大挑战。当呼吸肌受到影响时,患者会感到呼吸困难,就像被一只无形的手紧紧扼住了喉咙,每一次呼吸都变得异常艰难 。为了维持生命,他们可能需要依靠呼吸机来辅助呼吸,生活质量急剧下降。而吞咽困难则让患者连进食这样基本的事情都变得痛苦不堪,食物难以咽下,甚至可能会导致呛咳、误吸,引发肺部等严重并发症,进一步危及生命。

运动神经元病的致死率极高,多数患者在出现后 3 - 5 年内死亡 。在这短暂的时间里,患者不仅要承受身体上的巨大痛苦,还要面对心理上的沉重压力,看着自己的身体逐渐失去控制,生命逐渐走向尽头,那种无助和绝望是常人难以想象的。尽管也有少数患者,如英国物理学家霍金,在具备丰富的经济基础和强大的医疗团队支持下,通过长期的,生存期可达数十年之久,但这只是极少数的个例,对于大多数患者来说,运动神经元病仍然是一场难以战胜的噩梦。

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