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遗传性共济失调

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为系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。

小脑性共济失调(cerebellar:ataxia)

表现随意运动的速度,节律,幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低,眼球运动障碍及言语障碍。

(1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显,小脑病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
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