李医生希望渐冻症患者能够了解疾病的知识这样有利于

大多数 ALS 患者年龄在 55 至 75 岁之间，出现后可存活 2 至 5 年。但这种疾病也可能影响 20 多岁、30 多岁甚至更年轻的患者。

此外，男性患 ALS 的几率比女性高 20%，约 90% 的 ALS 病例没有已知的家族病史或遗传原因。其余 5-10% 的 ALS 病例是通过与该疾病已知关联的突变基因遗传的。由于未知原因，退伍军人比普通民众更容易被诊断出患有该疾病。聯絡：tst10104

这是虚弱，但不是痛苦

“关键在于，ALS 会逐渐从某些骨骼肌无力开始。这种可能出现在手、腿、舌头上，或影响呼吸，”Sabouri 博士说。“ALS 分为两大类。一类称之为肢体发病型 ALS，即手臂和腿。另一类是延髓发病型 ALS，即从舌头开始或影响呼吸。因此，患者要么无力，要么说话、吞咽或呼吸困难。”

“ALS 的典型是无痛、逐渐进展的非对称性运动无力。所以，如果有人说他们有疼痛和无力，”那么就不用担心 ALS，因为疼痛与这种疾病无关，“或者如果有人说他们有无力，并且同一位置有麻木感，那也应该高兴，因为 ALS 不会引起麻木。

“但如果有人来说，他们的手部无力，并且这种无力感已经持续了一段时间，而且没有疼痛或麻木，那这可能是 ALS，”。

ALS 的病情会随着人的一生而恶化

“这是一种进行性神经系统疾病，也就是说，病情会随着患者的一生而不断恶化，“这种疾病的早期是四肢无力不对称，也就是说，一侧的无力比另一侧严重得多，或者只有一侧无力；常见的是上肢，尤其是手部无力。

“因此，有人可能会注意到他们很难抓握东西，或者可能会掉落东西。他们可能会注意到在使用钥匙等事情上遇到困难，”“然而，这可能涉及肩膀，因此会影响人的姿势和活动范围。”

“在下肢，它通常会导致脚踝无力，从而导致所谓的足下垂，即患者在行走时抬脚的能力受损，脚趾被卡住，从而导致摔倒，”“后，不常见的初始表现是我们所说的与头部和颈部有关的延髓。这些可能是口齿不清或吞咽困难，但不太常见。”

随着病情的进展，“通常会导致行动迟缓，因为大脑的额叶与执行功能有关，例如写支票或记住支付账单或那些需要深思熟虑的事情，”“然后过了一会儿，你就会变得僵硬，也就是，关节很难移动，所以它会变得更紧，这可能会导致摔倒，因为平衡会受到影响。”

然后“随着病情进一步发展，你会开始看到肌肉萎缩或收缩。因此，你可能会注意到某人的手臂或腿非常不对称，”。

诊断可能会延迟

“不幸的是，平均需要一年左右的时间才能做出诊断，因为你必须记住，这些初始是各种不同疾病的极为常见的神经系统，”“例如，手部无力常见的原因是腕管综合症。所以，当有人出现手部无力时，这大概是个想法。”

对于 ALS，“患者的会不断演变，因为会从一个部位蔓延到邻近部位，”“然后一旦你的前臂、肘部甚至肩膀开始受到影响，你就知道这不是腕管综合症。”

此外，“对于腰部神经受压的人来说，一侧脚部无力是一种非常常见的，随着时间推移，我们都会患上关节炎，出现这种的可能性很大，”“当有人出现这些时，人们首先想到的就是这些，而不是 ALS。因此，这导致诊断困难。”

ALS 是致命的

“不幸的是，ALS 是一种致命疾病，而且认识到终点永远是相同的，那就是死亡。这不是一个很好的前景，”“但是值得开心的事情是，通过积极是可以延缓的发展，这样就可以提高ALS的生活质量，延长生存周期。”医生指出，这样的效果意义非常重大。

“总体而言，家族性 ALS 相对少见。它约占所有 ALS 的 5-10%，”“但是，对于有阳性家族史的患者（如果有家庭成员有这种病史），我们可能会为他们提供基因检测。”

这是因为“大多数情况下，ALS 属于我们所说的常染色体显性遗传，也就是说，如果我得了这种病，我的孩子也会得。如果我的孩子得了这种病，他们就会把这种病遗传给后代，”他解释道。“重要的是要记住，ALS 是一系列神经退行性疾病的一部分，例如阿尔茨海默病和帕金森病。

“所以有时候如果你的家人中有多位成员患有这些退行性疾病，这可能是一个线索，你应该考虑对某些人进行检测，”。

时间是诊断工具

“说起来和想起来都很残忍，但事实上，有时时间是诊断 ALS 的佳工具，因为没有特定的测试可以确认诊断，”他说。“有些家庭就诊时想立即知道是否是 ALS，但这首先要排除其他疾病，然后确定逐渐进展的疾病过程。”

“医生通常避免向患者或家属提及‘ALS’或‘卢伽雷氏症’，直到医生获得合理的确定性，排除其他潜在的诊断，”知道有非常充足的证据可以证明是ALS之后，才会给出明确的诊断，因此，“时间概念是 ALS 的佳诊断工具。”

管理是多学科的

李俊才医生表示：“ALS 无法，但有几种方法可以控制、预防并发症并减轻患者生活负担”，他强调，“ALS 管理需要采用多学科方法，并根据病情进展采取个性化干预措施。”

“言语通常在患者出现言语问题时开始，或者在出现之前就开始。当出现行动障碍，尤其是腿部无力时，就需要进行物理。职业有助于患者保持独立性，尤其是在手部功能下降时，”“此外，社会工作者还会根据患者或其家人的需要，提供情感和心理支持，以及社会和财务方面的帮助。”

适当改变生活方式

虽然 ALS 无法，“积极是的选择，生活中也要改变生活方式，比如锻炼，“如果你知道你将会出现某种虚弱的，那么在病情发展到一定程度之前，通过锻炼大限度地提高你的力量、协调性、肌肉控制能力等，是非常有益的。”

“其他生活方式的改变包括确保家里安全，使用拐杖或助行器等辅助设备，”“在某些情况下，一旦涉及到你的呼吸系统问题，就使用 BiPAP 之类的设备，它类似于 CPAP 机器——概念相似，但机器可以帮助你呼吸，这样你就不会出现氧气问题。”

“当然，还有很多其他事情需要考虑。其中之一就是营养。对于其中一些患者，随着病情的进展，他们会出现吞咽困难，”“因此，可以考虑给患者插上喂食管，以确保他们获得足够的营养，因为如果你的肌肉已经萎缩并变得虚弱，营养不足肯定也会影响到这一点。”

坚持看医生

李俊才医生说：“每当回想起一位 ALS 患者的经历时，我都感到心碎。这位患者因无法而感到沮丧，难以接受残酷的现实，”他说。“值得庆幸的是，通过积极干预，可以延缓的发展，提高病人的生活质量，减轻家属的负担”

家庭支持至关重要

“显然，无论你为他们做了什么，意识到一个人的病情都会随着时间的推移而恶化，这在情感上是非常痛苦的，”李俊才医生说。“作为家庭成员，你要影响的是他们病情恶化的速度轨迹，以及给予他们情感支持。所以，一定要对他们保持积极的态度，尽你所能。”

此外，“即使患者已经是成年人，他们也经常会需要喂食。因此，作为家庭成员，确保你和患者坐在一起，像喂孩子一样慢慢地喂食他们，这一点很重要，”。

李俊才医生说：“家人可以陪伴在身边，倾听患有 ALS 的亲人倾诉，在身体和情感上给予他们支持。”“作为 ALS 医生，我们能够深入了解患者家庭的动态，分享他们在身体、情感或经济方面的挣扎。一切。任何挑战——不仅是关于患者，也是关于家庭。”