为什么大人没事孩子却得了大前庭
为什么大人没事，孩子却得了“大前庭”
大前庭导水管综合征，也就是我们常说的“大前庭”，是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说，我们家没人得这个病，为什么孩子得了？原因很简单，遗传。Tips：大前庭“大前庭”是引起儿童感音神经性耳聋中常见的内耳畸形，它是遗传病，这是已经被医学证实了的。造成“大前庭”出现的是一条叫SLC26A4的基因。如果父母是SLC26A4基因携带者（即杂合突变），且自身并未发病，那么所生子女可能是纯合突变，表现为耳聋。55%～94%的患者为双侧，60%～66%为女性。“大前庭”的孩子听得见 “大前庭”的孩子，出生时的新生儿听筛可能是通过的，也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长，由于、、外伤、剧烈蹦跳等运动，2岁之后就会诱发，逐渐出现表征。比如眩晕，听力下降等。 其中，听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响，慢慢地听力会有所下降，但有可能会反弹，而后再下降，但总体趋势是下降的。人工耳蜗是佳选择 很多家长觉得孩子虽然是“大前庭”，但能听见，能交流，就放任不管。孩子小的时候或许看不出来，但随着年纪增长，上学时很可能会因为听力下降而导致成绩下滑，进而影响交流，对孩子心理造成很大伤害。 所以，建议如果孩子有“大前庭”，在佩戴一年助听器并进行语训效果不理想的情况下，选择给孩子进行人工耳蜗手术。 人工耳蜗植入是“大前庭”孩子感音神经性耳聋的有效方法，但植入的佳时机目前尚有争议。大前庭的孩子很多到4、5岁才出现高频陡降，在此之前听、说能力都比较好，那么可能就会考虑晚植入；有些孩子依靠助听器也能达到很好的效果，那么也会植入较晚；还有的孩子听、说都还可以，但为了良好的听觉感受而选择早植入。可以说，“大前庭”的植入时间可以根据孩子的情况而定，但终还是建议植入人工耳蜗效果佳。延缓诱因发作 耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的、化学的等因素的影响而干扰正常功能，表现也可能是或隐匿、或明显、或典型的。但在日常生活中，有几方面极易导致病发的诱因，还是要尽量注意： ● 防止头及颞部（耳部）的外伤。孩子活动量大、运动安全性差，头和耳部外伤很容易诱发隐匿或稳定型“大前庭”的突发性耳聋。 ● 适当限制剧烈活动量。这对于已经明确诊断的孩子非常重要，这类孩子经常会在劳累后出现疲劳，加重听力障碍，并伴有头晕。初，静养几天就可以缓解，但慢慢地，这种现象越来越频繁出现，听力下降就越快。 ● 积极急性慢性上呼吸道。孩子特别容易，尤其是上呼吸道，容易累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。 ● 防止过大噪音刺激。超限噪音刺激是加重、加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全，都存在不同程度的内耳循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。
大前庭导水管综合征，也就是我们常说的“大前庭”，是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说，我们家没人得这个病，为什么孩子得了？原因很简单，遗传。Tips：大前庭“大前庭”是引起儿童感音神经性耳聋中常见的内耳畸形，它是遗传病，这是已经被医学证实了的。造成“大前庭”出现的是一条叫SLC26A4的基因。如果父母是SLC26A4基因携带者（即杂合突变），且自身并未发病，那么所生子女可能是纯合突变，表现为耳聋。55%～94%的患者为双侧，60%～66%为女性。“大前庭”的孩子听得见 “大前庭”的孩子，出生时的新生儿听筛可能是通过的，也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长，由于、、外伤、剧烈蹦跳等运动，2岁之后就会诱发，逐渐出现表征。比如眩晕，听力下降等。 其中，听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响，慢慢地听力会有所下降，但有可能会反弹，而后再下降，但总体趋势是下降的。人工耳蜗是佳选择 很多家长觉得孩子虽然是“大前庭”，但能听见，能交流，就放任不管。孩子小的时候或许看不出来，但随着年纪增长，上学时很可能会因为听力下降而导致成绩下滑，进而影响交流，对孩子心理造成很大伤害。 所以，建议如果孩子有“大前庭”，在佩戴一年助听器并进行语训效果不理想的情况下，选择给孩子进行人工耳蜗手术。 人工耳蜗植入是“大前庭”孩子感音神经性耳聋的有效方法，但植入的佳时机目前尚有争议。大前庭的孩子很多到4、5岁才出现高频陡降，在此之前听、说能力都比较好，那么可能就会考虑晚植入；有些孩子依靠助听器也能达到很好的效果，那么也会植入较晚；还有的孩子听、说都还可以，但为了良好的听觉感受而选择早植入。可以说，“大前庭”的植入时间可以根据孩子的情况而定，但终还是建议植入人工耳蜗效果佳。延缓诱因发作 耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的、化学的等因素的影响而干扰正常功能，表现也可能是或隐匿、或明显、或典型的。但在日常生活中，有几方面极易导致病发的诱因，还是要尽量注意： ● 防止头及颞部（耳部）的外伤。孩子活动量大、运动安全性差，头和耳部外伤很容易诱发隐匿或稳定型“大前庭”的突发性耳聋。 ● 适当限制剧烈活动量。这对于已经明确诊断的孩子非常重要，这类孩子经常会在劳累后出现疲劳，加重听力障碍，并伴有头晕。初，静养几天就可以缓解，但慢慢地，这种现象越来越频繁出现，听力下降就越快。 ● 积极急性慢性上呼吸道。孩子特别容易，尤其是上呼吸道，容易累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰耳蜗的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。 ● 防止过大噪音刺激。超限噪音刺激是加重、加快先天神经性（前庭导水管扩大症）耳聋发展的重要因素之一，因为内耳发育不全，都存在不同程度的内耳循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。
