罕见病多系统萎缩
MSA 临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森、小脑性共济失调和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是 MSA 的主要特征,而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良,患者寿命将缩短 2. 3 年,部分 MSA 患者在运动前可出现、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动。
MSA患者的平均发病年龄是 53 岁, MSA 患者的运动和非运动呈进行性加重,特别是在发病初期,MSA 患者的病程进展较帕金森病患者更快,故约 50%的患者在运动出现后的 3年内行走需要帮助,60%的患者 5 年后需要借助轮椅,6 ~ 8年后患者通常完全卧床,患者的平均生存年限约为 8 ~ 10年
MSA患者的平均发病年龄是 53 岁, MSA 患者的运动和非运动呈进行性加重,特别是在发病初期,MSA 患者的病程进展较帕金森病患者更快,故约 50%的患者在运动出现后的 3年内行走需要帮助,60%的患者 5 年后需要借助轮椅,6 ~ 8年后患者通常完全卧床,患者的平均生存年限约为 8 ~ 10年