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注意这几项多系统萎缩可以有效的延缓控制

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认识多系统萎缩

多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一种罕见的、进行性的神经退行性疾病 ,属于系统变性疾病,一般成年以后发病,大部分为散发性,很少有家族史,男性多于女性。其发病机制目前尚未完全明确,普遍认为与神经元髓鞘变性脱失、在少突胶质细胞中发现包涵体、神经元变性死亡有关。而且,多系统萎缩的特征性病理改变为少突胶质细胞中发现有 α- 突触核蛋白包涵体,同种包涵体亦出现于路易体痴呆或帕金森患者中,以上提示多系统萎缩类疾病可能与 α- 突触核蛋白的聚集有关。

多系统萎缩会累及多个神经系统,导致不同的临床表现,主要包括以下几个方面:

帕金森综合征:患者会出现运动迟缓,做动作时明显比正常人慢,比如穿衣、洗漱等日常活动变得困难;肢体震颤,手、脚等部位不自主地抖动;肌肉强直,肌肉僵硬,活动时感觉有阻力;姿势障碍,难以保持身体平衡,站立或行走时姿势不稳 。

小脑性共济失调:走路时步态不稳,像喝醉酒一样,左右摇晃,容易摔倒;肢体共济失调,进行精细动作时,如拿筷子、系扣子等,手部动作不协调;构音障碍,说话含糊不清,发音不准;眼球震颤,眼球不自主地摆动 。

自主神经功能障碍:常见的是特发性直立性低血压,从卧位变为直立位时,血压明显下降,收缩压下降≥30mmHg,舒张压下降≥15mmHg,会导致头晕、眼前发黑甚至晕厥;还会出现泌尿功能障碍,如尿频、尿急、尿失禁,严重影响生活;部分男性患者会有,如 。

日常生活防护

防摔倒措施
多系统萎缩患者由于运动功能障碍、平衡失调以及可能存在的体位性低血压等问题,非常容易摔倒 。比如,患者在行走时步态不稳,像喝醉酒一样摇摇晃晃,加上肌肉力量减弱,难以维持身体的平衡。一旦不小心踩到地面上的小物品,或者遇到地面不平整,就极有可能摔倒。而且,当患者从卧位突然变为站立位时,血压快速下降,导致大脑供血不足,会出现头晕、眼前发黑的,这也大大增加了摔倒的风险。

为了预防摔倒,家庭环境的改造至关重要。在卫生间,这是摔倒高发的区域,地面常常有水渍,非常湿滑,所以一定要安装防滑垫,它能有效增加脚底与地面的摩擦力,减少滑倒的可能性。同时,在马桶旁边和淋浴区安装扶手,患者起身或站立时可以有支撑点,保持身体稳定 。在楼梯处,扶手要安装牢固,高度也要合适,方便患者上下楼梯时抓握。另外,家里的家具摆放要合理,尽量保持通道宽敞、畅通无阻,移除地上的电线、地毯等容易绊倒患者的障碍物。如果条件允许,还可以为患者配备拐杖、助行器等辅助器具,帮助他们增加行走时的稳定性。

防呛咳饮食技巧
多系统萎缩患者容易出现呛咳,主要是因为疾病影响了咽喉部肌肉的协调能力,导致吞咽功能出现障碍。当患者进食时,食物不能顺利地通过咽喉进入食管,就容易误入气管,引发呛咳 。比如,在吃一些质地较硬、体积较大的食物时,或者进食速度过快,都可能导致呛咳的发生。

在饮食方面,患者应选择质地合适的食物,对于吞咽困难较严重的患者,可以将食物切成小块、煮烂,或者将食物制成糊状,如南瓜糊、土豆泥、肉末粥等,这样更容易吞咽,能降低呛咳的风险。在进食过程中,要提醒患者细嚼慢咽,避免匆忙进食,每一口食物量不宜过多,尽量减少说话,集中注意力吃饭。喝水时也不要大口猛喝,可以使用带有吸管的杯子,小口小口地喝。如果患者经常发生呛咳,必要时可寻求专业的吞咽康复训练师的帮助,进行吞咽功能训练 。

排尿障碍应对
多系统萎缩患者排尿障碍的表现形式多样,有的患者会出现尿频、尿急,频繁地想要上厕所,严重影响日常生活;有的患者则会有尿失禁,无法自主控制排尿,尿液不自主地流出;还有的患者会出现排尿困难,尿液排出不畅,甚至需要用力才能排尿,有的还会导致尿潴留,即膀胱内充满尿液但无法排出 。

对于轻度的排尿障碍,可以尝试通过调整生活习惯来改善,比如定时排尿,不管有没有尿意,都每隔 2 - 3 小时去一次厕所,有助于训练膀胱的功能 。如果患者出现尿潴留,可能就需要进行导尿来帮助排尿,导尿时一定要严格遵循无菌操作原则,避免泌尿系统。可以使用间歇性导尿,即定期插入导尿管排空膀胱,一般每隔 4 - 6 小时导尿一次,具体频率需要根据患者的情况由医生来确定。同时,要注意保持会阴部的清洁卫生,每天用温水清洗,勤换内裤和尿垫,防止滋生 。如果患者有泌尿系统的,如尿频、尿急、尿痛加重,伴有发热等,应及时就医,进行抗 。

饮食禁区
刺激性食物和酒精的危害
刺激性食物和酒精也是多系统萎缩患者需要远离的。辣椒、生姜、花椒等辛辣食物,它们具有强烈的刺激性,容易刺激患者的胃肠道黏膜,导致胃肠 。多系统萎缩患者的胃肠道功能本就比较脆弱,食用这些辛辣食物后,很可能会引发或加重、胃痛、胃灼热等,影响营养物质的吸收,不利于身体的恢复 。咖啡、可乐等含有咖啡因的饮料,会刺激神经系统,使患者的神经系统处于兴奋状态,加重震颤、焦虑等不适 。而且咖啡因还可能干扰患者正在服用物的效果,降低效果 。

酒精对多系统萎缩患者的危害更是不容小觑,酒精会直接损害神经系统,抑制神经传导,导致患者的运动障碍和认知功能下降加剧 。同时,酒精还会影响肝脏的正常功能,而肝脏在代谢过程中起着重要作用,肝功能受损会影响的代谢和排泄,可能导致在体内的浓度异常,引发不良反应 。另外,酒精还可能与患者正在服用物发生相互作用,进一步影响效果,甚至产生有毒物质,对身体造成更大的伤害 。

康复训练要点

运动强度选择
多系统萎缩患者的身体机能较弱,因此在选择运动强度时,应避免高强度、高负荷的运动,以免对身体造成过大的负担,甚至引发疲劳、受伤等不良后果 。低强度的有氧运动是比较适宜的选择,例如散步,这是一种简单又有效的运动方式,患者可以在平坦的道路上,如公园的步行道、小区内的平坦道路等,以缓慢而稳定的步伐行走,既能促进血液循环,增强心肺功能,又不会给身体带来过多压力 。还有太极拳,其动作柔和、缓慢,通过呼吸与动作的配合,能调节身体的气血运行,提升身体的平衡性和柔韧性,非常适合患者练习 。对于一些身体条件稍好的患者,还可以尝试骑自行车,选择平坦、车流量少的路线,既能享受骑行的乐趣,又能达到锻炼的目的 。

全身均衡锻炼
进行全身均衡的锻炼对于多系统萎缩患者至关重要。肌肉力量训练可以帮助患者增强肌肉,减少肌无力和肌萎缩的程度 。比如使用轻量级的哑铃进行简单的上肢力量训练,患者可以手持哑铃,进行手臂的屈伸动作,每次练习 10 - 15 次,每天进行 2 - 3 组;也可以通过弹力带进行腿部力量训练,将弹力带套在双腿上,进行腿部的开合、伸展等动作,同样每次练习 10 - 15 次,每天 2 - 3 组 。

柔韧性训练可以提高关节的灵活性和运动范围,患者可以进行全身的拉伸运动,尤其是针对肩膀、背部和腿部的拉伸 。比如站立位,双手向上伸直,然后尽量向后伸展,感受肩膀和背部的拉伸,保持 15 - 30 秒;坐在椅子上,双腿伸直,脚尖向上勾起,然后用手去触摸脚尖,感受腿部的拉伸,同样保持 15 - 30 秒 。

平衡性训练则可以预防摔倒和骨折等意外事件,患者可以进行单脚站立练习,先从短时间开始,如每次站立 3 - 5 秒,逐渐增加到每次站立 10 - 15 秒,每天进行 3 - 5 组;也可以在平坦的地面上沿着直线行走,练习身体的平衡能力 。

运动频率和时间
建议患者每周进行 3 - 5 次运动,每次运动时间控制在 30 分钟左右 。刚开始运动时,患者的身体可能还不适应,运动时间可以适当缩短,如每次 15 - 20 分钟,随着身体逐渐适应运动强度,再慢慢增加运动时间 。例如,患者在周可以先进行每次 15 分钟的散步锻炼,每天一次;到第二周时,将散步时间增加到每次 20 分钟;第三周则可以尝试每次 30 分钟的散步 。运动频率也可以根据患者的身体状况进行调整,如果患者在运动后感觉疲劳、不适,那么可以适当减少运动次数,待身体恢复后再逐渐增加 。但要注意,不要长时间不运动,以免影响锻炼效果 。

安全保护措施
运动时的安全保护措施必不可少。患者应选择安全的场所进行运动,避免在不平坦的地面、人多拥挤的地方或有障碍物的环境中活动 。比如在公园运动时,要选择平坦的步行道,避开坑洼、凸起的地面;在室内运动时,要清理好周围的物品,确保有足够的活动空间 。如果患者需要使用辅助工具,如拐杖、助行器等,一定要正确使用,并遵循专业人士的指导 。在使用拐杖时,要调整好拐杖的高度,使其与患者的身高相适配,患者握住拐杖时,手臂应略微弯曲,这样才能起到良好的支撑作用 。同时,在运动过程中,有家人或朋友陪伴,以便在患者出现意外情况时能够及时提供帮助 。

病情监测要点

日常监测项目
多系统萎缩患者需要密切关注自身的睡眠情况,许多患者会出现睡眠障碍,如入睡困难、多梦、易醒、睡眠呼吸暂停等 。像有些患者会在夜间频繁醒来,导致第二天精神状态不佳,严重影响生活质量,所以要记录每天的睡眠时间、睡眠过程中的异常表现,如是否有呼吸暂停、肢体等情况 。

患者的血压变化也不容忽视,由于多系统萎缩常伴有自主神经功能障碍,会出现体位性低血压 。因此,患者要学会自行测量卧位、坐位和立位的血压,尤其是在改变体位时,更要注意血压的变化,一般建议每天早晨起床后和晚上睡觉前各测量一次血压 。

行走步态也是需要重点监测的项目,患者可能会出现步态不稳、共济失调等情况,走路时像喝醉酒一样摇摇晃晃,容易摔倒 。要留意自己行走时的步伐大小、是否平稳、有无拖地现象等,以及行走过程中是否感到头晕、心慌等不适 。另外,患者的吞咽功能也可能逐渐下降,吃饭时要注意观察自己是否有吞咽困难、呛咳等问题,若出现这些情况,应及时调整饮食或寻求医生的帮助 。

异常情况应对
当监测到异常情况时,患者一定不要自行处理,应及时就医 。比如,如果发现睡眠障碍突然加重,原本只是入睡困难,现在出现严重的睡眠呼吸暂停,甚至憋醒的情况,这可能会导致大脑缺氧,进一步损害神经系统,必须尽快就医,进行相关检查,如多导睡眠监测等,以明确病因,调整方案 。如果血压波动异常,卧位血压过高或过低,立位血压下降幅度过大,出现头晕、黑矇、晕厥等,可能会引发心脑血管意外,应立即前往医院,在医生的指导下调整降压或采取其他措施 。要是行走步态变得更加不稳,频繁摔倒,或者吞咽困难、呛咳加重,影响到正常的进食和生活,也需要及时就医,进行全面的评估,可能需要进行康复训练或采取其他干预措施 。

心理调节小贴士

多系统萎缩患者由于长期受疾病困扰,身体功能逐渐衰退,生活质量严重下降,常常容易出现焦虑、抑郁等心理问题 。他们会对疾病的发展感到恐惧和无助,担心自己成为家人的负担,害怕失去生活自理能力 。而且,随着病情的进展,患者可能会面临社交隔离,与外界的交流越来越少,这进一步加重了他们的心理负担 。

患者可以尝试一些心理调节的方法,比如培养兴趣爱好,像绘画、书法、听音乐等,这些活动可以转移注意力,让患者沉浸在自己喜欢的事情中,忘却疾病带来的痛苦 。也可以多参加社交活动,与家人、朋友聚会,或者加入患者互助小组,与其他病友交流,分享彼此的经历和感受,互相鼓励和支持,让患者感受到自己并不孤单 。此外,患者还可以通过冥想、深呼吸等放松训练,缓解焦虑和紧张情绪 。每天花 15 - 30 分钟,找一个安静舒适的地方,闭上眼睛,专注于自己的呼吸,慢慢地吸气、呼气,排除杂念,让身心得到放松 。同时,家人和朋友的陪伴与理解也非常重要,他们要给予患者足够的关心和支持,鼓励患者积极面对疾病,树立战胜疾病的信心 。
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