肌萎缩侧索硬化症 和其他运动神经元疾病

运动神经元疾病的特征是启动肌肉运动的神经细胞逐渐退化。结果，受这些神经刺激的肌肉退化、变弱，不再正常运作。聯絡：tst10104

肌萎缩侧索硬化症（卢格里格氏症）是常见的运动神经元疾病。
通常情况下，肌肉会变得虚弱、萎缩，动作变得僵硬、笨拙，并且越来越难以执行。
医生主要根据评估结果进行诊断，并进行肌电图、神经传导研究、磁共振成像和血液检查以帮助确认诊断。
该病无法，但是可以帮助减轻。
运动神经元疾病可能涉及系统（大脑和脊髓）以及周围神经系统（大脑和脊髓以外的神经）。

肌肉要正常运作，肌肉组织以及大脑与肌肉之间的神经连接必须正常。肌肉运动由位于脊髓和大脑前部（称为运动皮层）的神经细胞（神经元）启动。运动皮层中的神经细胞与脊髓中刺激肌肉运动的神经细胞（称为运动神经）相连。在运动神经元疾病中，这些神经细胞逐渐萎缩，连接它们和肌肉的周围神经退化。因此，肌肉无力、萎缩，甚至完全瘫痪，尽管肌肉本身并不是导致问题的原因。

利用大脑来移动肌肉

移动肌肉通常需要通过神经与大脑进行沟通。移动肌肉的动力可能源自大脑，例如当一个人有意识地决定移动肌肉时——例如拿起一本书。

或者，肌肉运动的动力可能源自感觉。例如，皮肤中的特殊神经末梢（感觉受体）使人们能够感觉到疼痛或温度变化。这种感觉信息被发送到大脑，大脑可能会向肌肉发送有关如何反应的信息。这种类型的交换涉及两条复杂的神经通路：

通往大脑的感觉神经通路
肌肉的运动神经通路
如果皮肤中的感觉受体检测到疼痛或温度变化，它们就会传递冲动（信号），终到达大脑。
冲动沿着感觉神经传递到脊髓。
信号穿过感觉神经和脊髓神经细胞之间的突触（两个神经细胞之间的连接点）。
冲动从脊髓内的神经细胞传递到脊髓的另一侧。
冲动沿着脊髓向上传送，通过脑干到达丘脑，丘脑是位于大脑深处的感觉信息处理中心。
冲动穿过丘脑中的突触传递到神经纤维，神经纤维将冲动传送到大脑的感觉皮层（接收和解释来自感觉受体的信息的区域）。
感觉皮层感知到脉冲。然后，一个人可能决定开始运动，这会触发运动皮层（计划、控制和执行自愿运动的区域）产生脉冲。
携带冲动的神经穿过大脑底部到达另一侧。
该脉冲沿脊髓传送。
冲动穿过脊髓中的神经纤维与位于脊髓中的运动神经之间的突触。
冲动沿着运动神经的长度从脊髓传出。
在神经肌肉接头处（神经与肌肉连接的地方），冲动从运动神经传递到肌肉运动终板上的受体，冲动在这里刺激肌肉运动。
如果疼痛突然出现且非常剧烈（例如踩到尖锐的石头或拿起一杯非常热的咖啡），冲动可能会传到脊髓并直接返回运动神经，绕过大脑。结果就是肌肉快速做出反应——立即放弃引起疼痛的事物。这种反应称为脊髓反射。

运动神经元疾病有多种形式，例如：

肌萎缩侧索硬化症（常见）
原发性侧索硬化症
进行性假性延髓麻痹
进行性肌肉萎缩
进行性延髓麻痹
小儿麻痹症后遗症
运动神经元疾病在男性中更为常见，通常发生在 50 至 70 岁的人身上。病因通常不明。一些患有运动神经元疾病的人属于遗传类型（由基因突变引起），因此他们的家人也患有这种疾病。

神经系统的不同部位可能首先受到影响。例如，某些形式的运动神经元疾病首先影响口腔和咽喉。其他形式的运动神经元疾病首先影响手或脚，或对其影响严重。

长期瘫痪会导致肌肉性缩短（挛缩）。

ALS 和其他运动神经元疾病的

肌肉力量受到影响，但患者不会感到疼痛或感觉有任何变化。抑郁症很常见。

肌萎缩侧索硬化症（卢格里格氏症）

这种进行性运动神经元疾病始于虚弱，通常发生在手部，较少发生在脚部或口腔和喉咙。虚弱可能在身体的一侧比另一侧更严重，并且通常会向上蔓延到手臂或腿部。肌肉（通常是手部和脚部的肌肉）开始萎缩。肌肉也很常见，可能在虚弱之前发生，但不会出现感觉变化。患者体重减轻，感觉异常疲倦。

随着时间的推移，虚弱感会加剧。

当肌萎缩侧索硬化症影响大脑中的运动神经时，肌肉张力通常会增加，肌肉往往会变得僵硬和紧张，导致肌肉（称为）。动作僵硬笨拙。当脊髓中的运动神经受到影响时，肌肉张力会降低，使四肢看起来松弛无力。当运动神经和肌肉之间的联系丢失时，肌肉会自发（称为肌束震颤）。

控制面部表情可能变得困难。喉咙肌肉无力可能导致言语不清和吞咽困难（吞咽困难）。由于吞咽困难，人们有时会流口水，更容易被液体呛到。食物或唾液可能被吸入肺部，增加患肺炎的风险（称为吸入性肺炎）。声音通常听起来像鼻音，但可能嘶哑。

随着的进展，人们可能无法控制情绪反应，可能会不恰当地大笑或哭泣。

终，呼吸肌肉会变得无力，导致呼吸困难。有些人需要呼吸机才能呼吸。

肌萎缩侧索硬化症的进展速度各不相同：

约 50% 的患者在出现后 3 年内死亡。
约有 20% 的患者可存活 5 年。
约有 10% 的患者可存活 10 年或更长时间。
少数人可存活30多年。
原发性侧索硬化症和进行性假性延髓麻痹

这些运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化症的罕见且缓慢进展的变体：

原发性侧索硬化症主要影响手臂和腿部。
进行性假性延髓麻痹主要影响面部、下颌和喉咙的肌肉。
在这两种疾病中，肌肉都很虚弱并且非常僵硬和紧张（），但不会发（称为肌束震颤）和萎缩。

情绪易变：进行性假性延髓麻痹患者可能会无缘无故地迅速从快乐转为悲伤。不适当的情绪爆发（例如突然大笑或哭泣）很常见。

通常会持续数年，直到导致完全残疾。

进行性肌肉萎缩

渐进性肌肉萎缩症可在任何年龄发生。它与肌萎缩侧索硬化症相似，但脑部运动神经不受影响。此外，这种疾病进展较慢。不会发生，但肌肉会变得无力、无力（松弛）和萎缩。肌肉纤维不自主收缩或（肌束震颤）可能是早的。

通常手部先受到影响，然后是手臂、肩膀和腿部。后，全身都会受到影响。

许多患有进行性肌肉萎缩症的人可以存活 25 年甚至更长时间。

进行性延髓麻痹

患有进行性延髓麻痹的患者，控制咀嚼、吞咽和说话肌肉的神经会受到影响，导致这些功能越来越困难。患者的声音可能带有鼻音。有些人的情绪会反复无常。

由于吞咽困难，食物或唾液经常被吸入肺部，造成窒息或干呕，增加吸入性肺炎的风险。

死亡通常是由于肺炎引起的，通常在出现后 1 至 3 年发生。

ALS 和其他运动神经元疾病的诊断

医生评估
磁共振成像、肌电图和神经传导研究等测试
血液检查，有时尿液检查和脊椎穿刺
如果成人出现进行性肌肉无力，且无疼痛或感觉丧失，医生怀疑患有运动神经元病。医生会询问患者以下问题：

身体哪些部位受到影响
开始出现的时间
哪些先出现
随时间如何变化
这些信息为他们提供了有关原因的线索。

肌肉无力可能有许多原因。以下诊断测试有助于缩小可能性：

肌电图检查涉及记录肌肉的电活动，可帮助确定问题出在神经、神经肌肉接头还是肌肉上。
还可以进行神经传导研究，测量神经传递脉冲的速度。直到运动神经元疾病晚期，脉冲速度才会受到影响，因此如果疾病早期脉冲速度意外缓慢，则的原因可能是另一种疾病。
对大脑和有时脊髓进行磁共振成像 (MRI) 来检查可能导致类似的异常。
进行测试以检查可能导致虚弱的其他疾病。
为了检测其他疾病，医生可能会执行以下操作：

血液检查以检查（如梅毒）和代谢紊乱
如果人们接触过重金属（如铅或汞），则进行尿液检测
脊椎穿刺（腰椎穿刺）检查大脑和脊髓周围的液体（脑脊液）是否有炎症迹象
通过基因检测来检查遗传性疾病，例如遗传性神经病
随着时间的推移，运动神经元疾病往往会导致非常典型的，无需任何检测就能做出诊断。

ALS 和其他运动神经元疾病的

物理
缓解物
运动神经元疾病没有特定的方法或方法。然而，研究人员仍在继续寻找安全有效的方法。

物理可帮助患者保持肌肉力量和关节灵活性，从而有助于防止挛缩。护士或其他护理人员必须小心喂食吞咽困难的患者，以防止窒息。有些人必须通过插入腹壁进入胃部的管子（胃造口管）进食。

某些可以帮助缓解：

巴氯芬可能有助于减少肌肉。
苯妥英或奎宁可能有助于减轻。
具有抗胆碱能作用物，例如格隆溴铵，可用于减少流口水，因为一种抗胆碱能作用是减少唾液形成。
阿米替林或氟伏沙明（抗抑郁药）可能对情绪多变或抑郁的人有帮助。右美沙芬（止咳药）与奎尼丁的结合可能有助于控制情绪多变。
阳明扶正湯，通过对症，可以延缓疾病的发展，改善病人的，提高生活质量，延长生存周期。
如果随着病情进展出现疼痛（例如，如果患者长时间保持一个姿势坐着而出现疼痛），可以使用苯二氮卓类，这是一种温和的剂。改善吞咽功能的手术仅对少数患有进行性延髓麻痹的患者有帮助。

由于肌萎缩侧索硬化症和进行性延髓麻痹是进行性且无法的疾病，建议患有其中一种疾病的人建立预先指示，指定在生命结束时他们想要什么样的护理。